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L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) se définit par une élévation anormale des pressions moyennes dans l’artère pulmonaire (> 25 mm Hg) et l’existence de résistances artérielles pulmonaires élevées lors du cathétérisme cardiaque.

Docteur Dien DO-NGOC du Centre des Côtes 7830 LES LOGES-EN-JOSAS (www.centredescotes.com).

Cette augmentation des pressions pulmonaires expose les patients à une défaillance cardiaque brutale ou progressive. Il s’agit d’une maladie grave dont les causes sont multiples (cf. tableau). La forme primitive atteint préférentiellement les sujets jeunes de sexe féminin avec une incidence de 2 nouveaux cas/million d’habitants/an. Avant l’utilisation des nouvelles thérapeutiques, la médiane de survie de la forme primitive ne dépassait pas 4 ans.

Cependant, depuis une dizaine d’années, des progrès ont été réalisés dans le traitement, autre que symptomatique de l’hypertension artérielle pulmonaire, et ont contribué à améliorer la survie de ces patients.

  1. LES VASODILATATEURS
    Ils agissent sur l’élément de vasoconstriction réversible. Les principales classes thérapeutiques utilisées sont :
    1. Les inhibiteurs calciques
      Par voie orale, ceci après l’épreuve d’inhalation du Monoxyde d’Azote (NO) réalisés pendant 10 minutes au cours d’un cathétérisme cardiaque droit qui permet de détecter les patients ayant une composante réversible en aigu. La réponse au NO a une valeur prédictive sur les chances de succès d’un traitement vasodilatateur oral. Une réduction de plus de 50% des résistances pulmonaires totales et de la pression artérielle pulmonaire laisse présager une bonne réponse aux inhibiteurs calciques au long cours. Les inhibiteurs calciques utilisés sont Nifédipine et  Diltiazem (TILDIEM) à la dose de 180 à 360 mg/jour.

       
    2. Les prostaglandines :
      Les patients non répondeurs en aigu aux vasodilatateurs peuvent bénéficier d’un traitement au long cours par Epoprosténol (FLOLAN) administré par voie intraveineuse continue sur cathétérisme central. Il a été démontré que l’Epoprosténol permet d’améliorer la qualité de vie et la survie des patients porteurs d’une HTAP primitive sévère et constitue une alternative à la transplantation pulmonaire ou cardio-pulmonaire. La survie des patients traités médicalement semble supérieure à celle des transplantés.

      Par contre, le traitement par voie intra-veineuse de l’Epoprosténol (FLOLAN) est un traitement très contraignant, nécessitant la mise en place d’une voie veineuse profonde à demeure avec le risque infectieux inhérent à ce type d’appareillage. C’est un traitement qui nécessite une éducation parfaite pour la manipulation, la préparation, le changement des seringues (actuellement, deux changements de seringues par jour) et c’est un traitement qui est particulièrement coûteux. Le traitement initial se fait en milieu hospitalier à doses progressivement croissantes sous surveillance médicale continue. En parallèle, l’éducation du patient est indispensable et ne se conçoit qu’en service spécialisé.

      Les effets secondaires sont de plusieurs ordres, certains sont liés au mode d’administration, d’autres lors de la pose du cathéter : hémothorax, infection du cathéter. D’autres sont de simples signes d’imprégnation traduisant le passage sanguin du produit : douleurs des mâchoires, troubles digestifs, nausées, diarrhées, bouffées de chaleur. En général, ces signes s’amendent progressivement et nécessitent une mesure thérapeutique simple à la demande. Certains effets secondaires sont redoutables, en particulier la survenue d’un œdème pulmonaire, souvent dans les formes rares liées à une atteinte post-capillaire.

      De nouvelles voies d’administration des dérivés de la prostacycline sont déjà disponible : la voie orale (Béraprost), la voie inhalée (Iloprost) et la voie sous-cutanée (Uniprost). Le recul n’est pas encore suffisant pour évaluer le résultat de ces traitements.
       
    3. Monoxyde d’azote (NO)
      Le NO inhalé est un vasodilatateur pulmonaire sélectif dont l’utilité dans l’évaluation de la réactivité vasculaire est bien démontrée. Ces propriétés sont proches de celles des prostacyclines. L’utilisation du NO comme traitement ambulatoire prolongé et continu dans l’hypertension artérielle pulmonaire primitive est envisageable mais se heurte à plusieurs problèmes : bombonne de gaz à domicile, système permettant l’administration du gaz, toxicité, risque de rebond hypertensif entraînant un risque vital lors d’arrêt brusque du traitement.
       
    4. Autres vasodilatateurs
      D’autres vasodilatateurs sont utilisés dans l’hypertension artérielle pulmonaire, en particulier les inhibiteurs spécifiques de la phosphodiestérase, par exemple le Sildenafil (VIAGRA) : ils augmentent le taux de GMP cyclique apportant une amélioration clinique.

      Les antagonistes des récepteurs de l’endothéline Bosentan (Tracleer) : traitement nécessitant deux prises per-os. Traitement intéressant. Il existe une certaine toxicité hépatique. Il existe d’autres antagonistes sélectifs des récepteurs de l’endothéline qui sont à l’étude : Sitaxcentan et Ambrisentan.
       
  2. AUTRES APPROCHES THERAPEUTIQUES
    La transplantation pulmonaire mono ou bipulmonaire et cardiopulmonaire, en sachant que le risque de complication est élevé chez l’enfant et que la survie à moyen terme se situe à 75 % à un an et 50 % à 5 ans.

    Atrioseptostomie : par cathétérisme interventionnel, on vise à créer ou à augmenter la taille d’une communication entre les deux oreillettes. Cette intervention permet de soulager les cavités droites du cœur en créant une soupape de décompression qui améliore le remplissage du cœur gauche et le débit cardiaque. L’augmentation de la cyanose qui en résulte peut être tout à fait bien supportée.

    Références :
    Mise au point du Professeur Marc Humbert, service de Pneumologie-Réanimation respiratoire, Hôpital Antoine Béclère – 92140 Clamart parue dans les Réalités Cardiologiques du 31 octobre 2000.

    PRINCIPALES CAUSES d’HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE